Neurology：渐冻人，皮质过度舒服或与TDP-43的积累有关

肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质性的多控制系统神经退行性哮喘，以上下高血压系统障碍为特质。虽然主要被确信是一种癫痫的文学运动系统紊乱，但理解和不当持续性也日渐被确信是ALS的一个流行病学特质。

虽然5-15%的ALS病征不必要出现固山颞叶痴呆的流行病学特质，但30-50%的ALS病征不必要出现格则有细微的理解和不当障碍。

在解剖某种程度上，理解和不当持续性的的发展与文学运动则有皮层范围过分磷酸化的TDP-43细胞的吸取有关。神经节过分吃惊已被报道为ALS的一个免疫过程，与高血压变性、哮喘演变和不良预后一般来说是。

抑制性神经节文学运动控制器的弱化与ALS的神经节过分抑制性的出现有关。鉴于神经节过分抑制性随着哮喘的的发展而降低，可以说是TDP-43的吸取似乎介导了ALS中都不断的发展的生理持续性。

布莱顿理解和不当ALS筛查（ECAS）是作为分析ALS理解和不当系统的具体辅助工具而整合的，透过了对ALS特定（继续执行系统、言行流畅性和语言）和非特定（自述、识别记忆和视觉生活空间系统）理解领域的理解。

与此涉及的是，ECAS得分显然可以预测ALS的TDP-43解剖。

鉴于理解系统障碍和神经节过分抑制性随着哮喘的的发展而越发格则有加引人注目，悉尼大学的Mana Higashihara等人，探讨了ALS中都文学运动神经节抑制性和理解障碍错综复杂的关系。

他们使用经颅磁吃惊（TMS）来分析神经节抑制性，理解系统由布莱顿理解和不当ALS筛查（ECAS）量表确定。理解障碍的界定是ECAS

神经节过分吃惊的界定是更长每条神经节内抑制（SICI）降低，更长每条神经节内促进（SICF）降低，抑制性指数（IE）和文学运动诱发电位（MEP）频率。

他们纳入了40名ALS病征，其中都36%有明显的理解障碍（23名男性，总数62.1岁）。

理解障碍病征的神经节过分抑制性格则有为引人注目，表现为更长每条神经节内促进（SICF）、抑制性指数（IE）和文学运动诱发电位（MEP）频率降低。

SICF与ECAS打分独立涉及（β = 2.410；p

SICI的降低在ALS中都很明显，在继续执行最高分降低的病征中都格则有为引人注目。

这个新颖的研究，不可忽视意义在于发现了，理解障碍的ALS病征的神经节过分抑制性比对照组格则有引人注目。鉴于ECAS量表打分是TDP-43解剖学的有效预测量化，神经节过分抑制性的降低似乎与TDP-43的吸取有关。

原文说是是：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798